Boala de țesut conjunctiv marfan, Abonează-te la Viața Medicală


Sindromul Marfan - o boală genetică care cauzează fibrilină anormală.

  1. Există un mare grad de variabilitate printre membrii afectaţi ai aceleeaşi familii.
  2. Sindromul Marfan a.
  3. Sindromul Marfan-consideraţii asupra unui caz clinic
  4. Tulburarile tesutului conjunctiv
  5. Umflarea interiorului genunchiului

Sindromul Ehlers — Danlos - defect în sinteza colagenului tipul I sau III determină deteriorarea progresivă a colagenilor, cu diferite tipuri de EDS care afectează diferite situri ale corpului, precum articulațiile, valvele cardiace, pereții organelor, pereții arteriali.

Osteogenesis imperfecta boală osoasă fragilă - cauzată de colagen de calitate slabă sau cantități insuficiente de colagen normal în primul rând de tip Inecesare pentru boala de țesut conjunctiv marfan sănătoase, puternice și pentru alte țesuturi conjunctive.

Sindromul Stickler - afectează colagenul în primul rând tipul II și XI și poate avea ca rezultat un aspect facial distinct, anomalii oculare, pierderea auzului și probleme articulare.

boala de țesut conjunctiv marfan

Sindromul Alport - defecte ale colagenului tip IVcare se găsesc în membrana bazală renală, urechea internă și ochi, ducând la glomerulonefrităpierderea auzului și, respectiv, boli oculare. Arahnodactilie contracturală congenitală - De asemenea, cunoscut boala de țesut conjunctiv marfan numele de sindrom Beals.

boala de țesut conjunctiv marfan

Este asemănător sindromului Marfan, dar cu contracturi ale șoldului, genunchiului, coatelor și articulației gleznei și urechii mototolite. Sindromul Loeys — Dietz - Tulburarea este marcată de anevrisme în aortă, adesea la copii.

Sindromul Marfan - Wikipedia

Simptomele par a fi ca sindromul Marfan și EDS. Tulburări autoimune ale țesutului conjunctiv Articolul principal: Autoimunitatea Acestea sunt, de asemenea, denumite boli autoimune sistemice. De autoimune CTDs pot avea ambele cauze genetice și de mediu.

CURS 4.1 Matricea extracelulara

Factorii genetici pot crea o predispoziție spre dezvoltarea acestor boli autoimune. Acestea sunt caracterizate ca un grup prin prezența supraactivității spontane a sistemului imunitar care are ca rezultat producerea de anticorpi suplimentari în circulație.

Breadcrumb

Fiecare are, de asemenea, anomalii "clasice" ale testelor de sânge și modele anormale de anticorpi. Cu toate acestea, fiecare dintre aceste boli poate evolua lent sau rapid de la anomalii foarte subtile înainte de a demonstra caracteristicile clasice care ajută la diagnostic.

  • Meditația de restaurare a șoldului
  • Marfan Sindrom | eUniversitate Boli Rare

Clasicele boli vasculare ale colagenului includ: Lupus eritematos sistemic LES - O inflamație a țesuturilor conjunctive, LES poate afecta fiecare sistem de organe. Este de până la nouă ori mai frecventă la femei decât la bărbați și afectează femeile negre de trei ori mai des decât femeile albe. Starea este agravată de lumina soarelui.

Care sunt simptomele tulburarilor tesutului conjunctiv?

Poliartrita reumatoidă - Poliartrita reumatoidă este o tulburare sistemică în care celulele imune atacă și inflamează membrana din jurul articulațiilor. De asemenea, poate afecta inima, plămânii și ochii. Scleroderma - o activare a celulelor imune care produce țesut cicatricial în piele, organe interne și vase de sânge mici.

boala de țesut conjunctiv marfan

Afectează femeile de trei ori mai des decât bărbații în general, dar crește la o rată de 15 ori mai mare pentru femeile din perioada fertilă și pare a fi mai frecventă în rândul femeilor negre. Sindromul Sjögren - numit și boala Sjögren, este o incapacitate cronică, care progresează lent, de a secreta salivă și lacrimi.

Sindromul Marfan Boala de țesut conjunctiv marfan

Poate apărea singur sau cu artrită reumatoidă, sclerodermie sau lupus eritematos sistemic. Nouă din 10 cazuri apar la femei, cel mai adesea la mijlocul vieții sau în jurul acestuia.

Boala mixtă de țesut conjunctiv Boala de țesut conjunctiv marfan Conținutul Sus Tulburarile tesutului conjunctiv sunt provocate de factori multipli, inclusiv boala de țesut conjunctiv marfan prejudiciu, de factori genetici sau o infectie. Totusi, exista si unele tulburari ale tesutului conjunctiv ale caror cauze nu sunt cunoscute. Cauzele ereditare ale tesutului conjunctiv sunt mai putin frecvente si intalnite la sindromul Marfan si sindromul Ehlers-Danlos. Tratamente si medicamente Sus Nu exista niciun tratament pentru bolile mixte de tesut conjunctiv, dar medicamentele pot ajuta la gestionarea semnelor si simptomelor.

Boala mixtă a țesutului conjunctiv - Boala mixtă a țesutului conjunctiv MCTD este o tulburare în care caracteristicile diferitelor boli ale țesutului conjunctiv CTDcum ar fi lupusul eritematos sistemic LES ; scleroza sistemică SSc ; dermatomiozita DM ; polimiozita PM ; sindromul anti-sintetază ; și, ocazional, sindromul Sjögren poate coexista și se poate suprapune.

Evoluția bolii este cronică și de obicei mai ușoară decât alte CTD. Boala țesutului conjunctiv nediferențiat UCTD este o boală în care organismul își atacă în mod eronat propriile țesuturi.

Sindromul Marfan - Viața Medicală

Este diagnosticat atunci când există dovezi ale unei afecțiuni autoimune existente care nu îndeplinește criteriile pentru vreo boală autoimună specifică, cum ar fi lupusul eritematos sistemic sau sclerodermia. Lupus latent și lupus incomplet sunt termeni alternativi care au fost folosiți pentru a descrie această afecțiune.

Account Options Andreea DOBRESCU vineri, 19 decembrie Sindromul Marfan este o boală genetică rară a ţesutului conjunctiv, ce face parte din grupul fibrilinopatiilor, afecţiuni caracterizate printr-un număr de semne clinice comune, care însă se asociază în mod diferit de la o boală la alta.

Artrita psoriazică este, de asemenea, o boală vasculară a colagenului. Alte tulburări ale țesutului conjunctiv Boala Peyronie - care implică creșterea colagenului anormal tip I și III în penis. Scorbut - cauzat de un deficit alimentar de vitamina Boala de țesut conjunctiv marfancare duce la colagen anormal. Displazia fibromusculară este o boală a vaselor de sânge care duce la creșterea anormală a peretelui arterial.